小儿再生障碍性贫血的症状是什么？小儿再生障碍性贫血怎么治疗？

　　小儿再生障碍性贫血的发病可能和下列因素有关：

　　1 药物

　　药物是最常见的发素。

　　2 化学毒物

　　苯及其衍化物和再生障碍性贫血的关系已为许多实验研究所肯定。苯进入人体 易固定于富含脂肪的组织。慢性苯中毒时 苯主要固定于骨髓。苯中毒再生障碍性贫血可呈慢性型 也可呈急性严重型 但以后者居多。

　　3 电离辐射

　　Ｘ线 γ线或中子可穿过或进入细胞 直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致本病。

　　4 病毒感染

　　病毒性肝炎和再障的关系已较肯定 称为病毒性肝炎相关性再障 是病毒性肝炎最严重的并发症之一。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用 还可致染色体畸变。

　　5 免疫因素

　　再障可继发于胸腺瘤 系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等 患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。

　　6 遗传因素

　　Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病 有家族性。

　　7 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

　　小儿再生障碍性贫血PNH和再障关系相当密切。

　　小儿再生障碍性贫血重症和病情进展迅速者常并发心功能不全 严重感染和内脏出血 尤其是颅内出血 常危及小儿生命。若反复输血可致含铁血黄素沉着症 导致重要脏器功能损害。此外 本病还可并发营养缺乏 生长障碍等。

　　小儿再生障碍性贫血可分为急性型和慢性型两种类型。类型不同 其临床表现也不同 具体如下：

　　1 急性型再障

　　急性型再障起病急 进展迅速 常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显 但随着病程发展 贫血呈进行性进展。患者几乎均有出血倾向。60％以上有内脏出血。患者主要表现为消化道出血 血尿 眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。

　　2 慢性型再障

　　急性型再障起病缓慢 以出血为首起和主要表现。出血多限于皮肤粘膜 但不严重。患者可并发感染 常以呼吸道感染为主 容易控制。若治疗得当 坚持不懈 不少患者可获得长期缓解以至痊愈 但也有部分病人迁延多年不愈 甚至病程长达数十年。

　　小儿再生障碍性贫血在预防时 以下几点：

　　1 合理用药

　　化学物质尤其是药物 是导致再障的最常见因素 所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素 解热镇痛药等。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征 防止滥用对造血系统有损害的药物。避免接触苯等有害化学物质。

　　2 加强防护措施

　　接触损害造血系统毒物或放射性物质时 应加强各种防护措施。患者应尽可能减少放射诊断治疗次数 避免过多照射发生 并定期进行血象检查。

　　3 防治病毒感染

　　大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。小儿日常应加强体育锻炼 注意饮食卫生 防止感染。

　　小儿再生障碍性贫血在确诊时 除依靠其临床表现外 还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：

　　1 血液检查

　　检查显示三系细胞减少 网织红细胞

　　2 骨髓象

　　急性型者为骨髓增生低下或重度低下；慢性型者多呈增生不良。检查可见灶性增生 巨核细胞明显减少 非造血细胞增多。

　　3 其他

　　胸片检查可见心脏扩大；B超显示无肝 脾 淋巴结肿大；颅内出血时 应做脑CT检查。

　　小儿再生障碍性贫血在饮食方面 以下几点：

　　1 高蛋白低脂肪

　　对一般贫血病人来说 首先应考虑给予高蛋白饮食。蛋白质可通过食用动物的瘦肉以及肝 肾等内脏获得。其次 应尽量控制脂肪的摄入量。

　　2 丰富的维生素

　　就贫血病人而言 维生素B1 维生素B12 维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充 可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得；维生素B12和叶酸 主要来源于动物内脏等食物；维生素C的主要来源 则是各种新鲜的蔬菜和水果。

　　3 补充微量元素

　　患者应多食用含铁丰富的食物。此外 适量补充微量元素铜对纠正贫血相当重要。人体对铜的生理需要量甚微 通过日常饮食即可满足。

　　4 少食含盐食物

　　贫血病人应少食含盐食物。一旦出现水肿 还应暂时禁盐。

　　中医治疗小儿再生障碍性贫血的验方主要有以下几个。

　　1 参马鹿茸散：红人参30g 制马钱子1Og 鹿茸1Og 共研细末。3～6岁每次0.2～0.3g 6～9岁每次0.3～0.4g 9～12岁每次0.4～0.5g 日服3次 饭后温开水送服。服10天停5天 再开始服用 60天为1疗程。

　　2 生血片：胎盘粉210g 肉桂45g 海螵蛸45g 皂矾500g 阿胶90g。前4味药共研细末 将阿胶化开 加适量淀粉制成糊状 与药面混合制成片剂 每片0.5g。3～6岁每次服1/2～1片 6～9岁每次1～2片 9～14岁每次2～3片 日服2～3次。

　　3 生精补血汤：鹿胎膏1Og 阿胶9g 枸杞子15g 熟地12g。先将枸杞子 熟地水煎2次 每次1小时 去渣后入鹿胎膏和阿胶 溶化后分2次服 连服1～3个月。

　　4 牛骨髓丸：牛骨髓 紫河车 龟板胶 鹿角胶 阿胶 肉桂 首乌 当归各等量 制成丸剂。3～6岁每次2～3g 6～9岁每次4～5g 9岁以上每次6g 日服3次。